میاستنی گراویس یک بیماری سیستم عصبی است که انتقال عصبی- عضلانی در عضلات ارادی بدن را تحت تأثیر قرار می گیرد.

این بیماری با ضعف بیش از حد و خستگی به خصوص در عضلات ارادی و عضلانی که به وسیله اعصاب جمجمه ای عصب رسانی می شوند مشخص می شود.

 شایعترین سن شروع در زنان 35-15 سال و در مردان بالای 40 سال است. اختلال در انتقال ایمپالس ها از عصب به عضله به علت کمبود گیرنده های طبیعی در غشاء سیناپسی محل اتصال عصب – عضله است.

مطالعات نشان داده اند که تعداد گیرنده های استیل کولین در محل اتصال عصب- عضله به میزان 90-70 درصد کاهش می یابد. میاستنی گراویس یک بیماری خود ایمنی است که در آن آنتی بادی ها مستقیماً روی گیرنده های استیل کولین تأثیر گذاشته و سبب نقصان انتقال عصبی- عضلانی می شود.  

بیماری با ضعف بیش از حد عضلات اسکلتی و خستگی آنها مشخص می شود که معمولاً با فعالیت تشدید یافته و با استراحت تسکین می یابد. عضلاتی که بیشتر درگیر می شوند شامل عضلات دخیل در حرکات چشم، تنفس، کنترل سر، جویدن و بلع  و تکلم است.

به علت درگیری اعصاب چشمی، علائم دوبینی و افتادگی پلک از نشانه های اولیه بیماری هستند. چهره بیمار به علت درگیری عضلات صورت، خواب آلود و شبیه ماسک است.

درگیری حنجره سبب دیسفونی( نقایص صدا) به شکل صدای تودماغی و اشکال در ادای کلمات می شود. ضعف عضلات بولبار سبب خطر پریدن غذا در حلق و آسپیراسیون می شود. 20-15 درصد بیماران از ضعف بازو و عضلات دست شکایت دارند. ضعف عضلات پاها کمتر شایع است.

 تزریق ادروفونیوم ( تنسیلون) دارویی که انتقال ایمپالس ها را در محل اتصال عصب – عضله تسهیل می کند برای تایید تشخیص استفاده می شود. در طی 30 ثانیه پس از تزریق داخل وریدی بهبودی در قدرت عضلانی و رفع دوبینی  مشاهده  می شود که این یافته تشخیص بیماری را مسجل می کند.

 تزریق این دارو تحت مانیتورینگ قلبی باید انجام شود زیرا برادیکاردی رخ می دهد. در زنان حامله به علت افزایش انقباضات یوتروس منع مصرف دارد.

درمان طبی: استفاده از داروهای آنتی کولین استراز، پلاسمافرز و تیمکتومی (برداشتن تیموس)

دارمن دارویی: پیریدوستگمین و نئوستگمین

 عوارض جانبی داروهای آنتی کولین استراز: تاکی کاردی، هیپوتنشن، تکرر ادراری، تعریق زیاد، تشنج، سردرد، افزایش ترشحات برونش، اسهال و  افزایش بزاق  

نکته: اولویت مراقبت پرستاری در بیماری میاستنی گراویس تجویز داروهای دستور داده شده در زمان مناسب برای کنترل نشانه های بیماری است. هر گونه تأخیر در تجویز داروها ممکن است سبب ناتوانی در بلع شود و در نتیجه تجویز خوراکی دارو با مشکل مواجه شود.

تعویض پلاسما: این روش به طور موقت مقدار آنتی بادی های موجود درگردش خون را کاهش می دهد.

برداشتن تیموس: در بیماران میاستنی گراویس به نظر می رسد تیموس در روند تولید آنتی بادی های ضد گیرنده استیل کولین نقش داشته باشد از این رو برداشتن تیموس( تیمکتومی) یکی از روشهای درمانی در این اختلال است.

اهداف برنامه ریزی مداخلات  پرستاری  در میاستنی گراویس: 

بهبود عملکرد تنفسی: توجه به تعداد و عمق تنفس. صداهای تنفسی فیزیوتراپی قفسه سینه و درناژ وضعیتی در مواقعی که ضعف شدید در عضلات شکمی و بین دنده ای و حلقی وجود داشته باشد و بیمار نتواندتنفس و سرفه عمیق را انجام دهد کمک کننده هستند.   

 افزایش تحرک جسمی: دوره های استراحت کافی در طی روز تنظیم شود. برای اجتناب از خطر خستگی بهترین کار ممکن ، استراحت پیش از خسته شدن است. برای بیمارانی که ضعف عضلات گردن دارند و نمی توانند سرخود را حمایت کنند استفاده از گردن بند مفید است.

 تأمین مراقبت چشم: بیماران میاستنی گراویس از دوبینی و افتادگی پلک رنج می برند. مداخلات پرستاری برای کمک به سازگاری بیمار عبارتند از: چسب زدن برای بستن چشم ها برای مدت کوتاه، استفاده از اشک مصنوعی برای جلوگیری از آسیب قرنیه ( درمواردی که چشم ها بطور کامل بسته نمی شوند)، قراردادن صفحه مسدود کننده روی چشم درهنگام دو بینی،استفاده از نوارچسب نازک در بالای پلکها به برطرف کردن افتادگی پلک کمک می کند.عینک های آفتابی که برای نورهای درخشان استفاده می شوند مشکلات چشمی را افزایش می دهند. 

 پیشگیری از آسپیراسیون: کاهش توانایی در جویدن و بلع، سبب پریدن غذا در حلق و آسپیراسیون می شود.  بیمار از نظر آبریزش دهان، سرفه زدن هنگام بلع بررسی شوند.

ساکشن باید بلافاصله در دسترس باشد. استراحت پیش از غذا توصیه می شود. بیماردر حالت کاملاً نشسته قرار گیرد و برای تسهیل بلع کمی سر را به طرف جلو خم کند . غذاهای نرم همراه با سس، برای بلع راحت تر ار مایعات هستند.

 از آنجا که عضلات جویدن در هنگام صبح قویتر هستند مقدار کالری در صبحانه بایدافزایش یابد. اگر بیمار قادر به بلع نباشد از لوله NG استفاده میشود.

 نکته از داروهای آرام بخش یا خواب آور در زمان بحران میاستنی گراویس استفاده نشود زیرا هیپوکسی و هیپرکاپنه را تشدید می کنند و این امر سبب تضعیف تنفسی و قلبی می شود.

نکته: برخی داروها میاستنی گراویس را تشدید می کنند مثل داروهای قلبی- عروقی. داروهای ضد تشنج و سایکوتیک ها، مورفین و کینین و بتا بلاکرها و پروکائین . از این رو باید به هنگام استفاده از این دارو ها با پزشک خود مشورت کند.

 مصطفی بیژنی اصل

کارشناس ارشد داخلی جراحی عضو هیئت علمی دانشکده پرستاری فسا